È una condizione patologica rara, ma grave, con prevalenza sconosciuta. La scarsità di casi di PAA impedisce la comprensione della progressione patologica e delle opzioni di trattamento di questa malattia. Anche il suo esito naturale rimane controverso. Occasionalmente si è verificata la morte cardiaca improvvisa di pazienti asintomatici. Tuttavia, è stata osservata una sopravvivenza prolungata per più di 10 anni in casi che hanno ricevuto solo un trattamento conservativo ed un attento monitoraggio.

La PAA si associa comunemente ad anomalie cardiache congenite quali dotto arterioso pervio, difetto del setto ventricolare, difetto del setto interatriale, valvola aortica ipoplasica, valvola aortica bicuspide e stenosi della valvola polmonare. La PAA può anche essere anche secondaria ad ipertensione polmonare, malattia di Behcet, sifilide, tubercolosi, sindrome di Marfan e di Ehlers-Danlos.

Le manifestazioni cliniche sono aspecifiche (o assenti) e possono includere emottisi, mancanza di respiro, dolore toracico, palpitazioni, episodi sincopali, tosse, dispnea, cianosi o polmonite.

L'angio-TC polmonare è la modalità di imaging di scelta per la diagnosi di PAA.

Attualmente non esistono linee guida per il trattamento di questa patologia. La scelta della procedura da eseguire è determinata dalle cause.